Praxis für Neurochirurgie Forchheim: Kinderneurochirurgie

Es gibt sehr viele unterschiedliche Tumorarten des Gehirns, die an den verschiedensten Stellen des Gehirns und in verschiedenen Lebensabschnitten auftreten können. Auch im frühen Kindesalter können Hirntumore auftreten und benötigen gerade dann die bestmögliche Therapie. Zu den häufigsten im Kindesalter auftretenden Hirntumoren zählen unter anderem Gliome, also von der Neuroglia ausgehende Tumore (vor allem pilozytische Astrozytome) sowie Medulloblastome und Ependymome.

Etwa zwei Drittel aller ZNS-Tumoren bei Kindern sind gutartig, das heißt, sie wachsen langsam und sind häufig gut vom umliegenden Hirngewebe abgrenzbar. Die Krankheitszeichen hängen von der Lokalisation und Größe des Tumors ab und können sehr unterschiedlich sein. Symptome bei einem Hirntumor können akut in Form eines epileptischen Anfalls oder etwa einer Lähmung auftreten. Oftmals äußert sich der Tumor auch durch schleichende Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen (oftmals nüchtern), vermehrte Müdigkeit, Konzentrationsschwäche oder auch Verhaltensänderungen. Sehstörungen können in zunehmendem Maße auftreten, ohne dass dies vom Kind bemerkt wird. Bei Kindern unter 2 Jahren ist meistens eine allgemeine klinische Verschlechterung zu beobachten. So erfordert der Verdacht auf einen Hirntumor gerade bei Kindern eine schnelle und gründliche Diagnostik. Erhärtet sich der Verdacht, muss in den meisten Fällen der Tumor operativ entfernt werden.

Die Diagnose „Gehirntumor“ bedeutet für die betroffenen Familien eine große psychische Belastung. Umso wichtiger ist die zügige Diagnostik und eine umfassende Behandlung. Neben der neurochirurgischen Therapie des Tumors benötigen unsere kleinen Patienten häufig noch weitere Behandlungen wie Bestrahlung, medikamentöse Tumortherapie und eine sorgfältige neurologische und sozialmedizinische Betreuung. Durch die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit der Kinderklinik, dem onkologischen Zentrum sowie der Klinik für Strahlentherapie und Radioonkologie können wir in jedem Behandlungsabschnitt eine kindgerechte und medizinisch individuell angepasste und optimierte Therapie anbieten.

Zu den typischen neurochirurgischen Krankheitsbildern im Kindesalter zählen die Kraniosynostosen, also der verfrühte Verschluss von Schädelnähten. Der verfrühte Verschluss dieser Wachstumszonen führt zu Schädeldeformitäten und zu einer knöchernen Einengung des rasch wachsenden Gehirns, was zu Entwicklungsstörungen und bleibenden Schäden führen kann. Die Schädelnahtverschlüsse sind häufig angeboren und deshalb bereits sehr früh nach der Geburt sichtbar und bedürfen einer frühzeitigen Therapie. Je nachdem, welche Naht sich vorzeitig schließt, entstehen typische Schädelformen (Skaphozephalie, Trigonozephalus, Turrizephalus, Plagiozephalus). Kraniosynostosen können bei einer ungewöhnlichen Kopfform oder bei atypischen Knochenleisten am Schädel vermutet werden. Es folgt die ausführliche körperliche Untersuchung sowie eine vollständige – auch pränatale – Anamnese. Die Diagnostik erfolgt heutzutage klinisch und per Ultraschall. Nur in sehr seltenen Spezialfällen ist die Strahlenbelastung durch ein Kopf-CT notwendig.

Manche Schädeldeformitäten sind lagerungsbedingt (positional plagiocephaly) und somit keine Kraniosynostose im eigentlichen Sinne. Hier kann die Therapie mit einem Spezialhelm erfolgen, der für 3 bis 6 Monate getragen wird und eine Normalisierung der Kopfform ermöglicht. Bei ausgeprägten Schädeldeformitäten muss eine operative Korrektur erfolgen, um dem rasch wachsenden Gehirn Platz zu verschaffen und um neurologischen Ausfällen vorzubeugen. Daneben besteht der kosmetische Aspekt, der die weitere Entwicklung des Kindes und seiner Psyche schwerwiegend beeinflussen kann.

Um ein sehr gutes kosmetisches Ergebnis zu erzielen, sollte die Operation frühzeitig, d. h. möglichst zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat, durchgeführt werden. Bei Kindern unter drei Monaten ist in unserer Klinik auch eine minimalinvasive endoskopische Operation möglich (insbesondere beim Verschluss der Koronar- und Sagittalnaht).

Hydrozephalus ist der Sammelbegriff für alle Zirkulationsstörungen des Hirnwassers. Wie im Erwachsenenalter gibt es unterschiedliche Ursachen, welche zu einer Störung des Gleichgewichts aus Hirnwasserproduktion und -resorption führen. Dadurch kommt es zur Erhöhung des Druckes innerhalb des Schädels und zu den typischen Symptomen, die frühzeitig erkannt werden müssen, um dauerhafte Schäden zu verhindern. Diese Druckerhöhung im Schädelinnenraum kann nämlich eine schwere Schädigung des Gehirns und der Sehnerven verursachen, die – ohne Behandlung – sogar zum Tode führen kann. Bei einem chronischen Hydrozephalus fällt neben einer gespannten Fontanelle schon bald ein Kopfwachstum außerhalb der Perzentile auf. Erst später kommt es zu einer merklichen Entwicklungsverzögerung, Sehstörungen durch ein Papillenödem und zum „Sonnenuntergangsphänomen“ als Zeichen neuronaler Schädigung.

Als Ursachen kommen in der Pädiatrie häufig peripartale Einblutungen in das Ventrikelsystem vor, welche zu einer Verstopfung der ableitenden Liquorwege und zu einer Störung der Liquorresorption führen können. Auch tumoröse Raumforderungen führen durch eine Verlegung der Liquorwege zu einem Hydrozephalus. Für die verschiedenen Ursachen des Hydrocephalus stehen unterschiedliche Therapieformen zur Verfügung. So können bei Einblutungen in die Hirnwasserkammern temporäre Punktionskammern implantiert werden, über die täglich eine kleine Menge Liquor entnommen werden kann, bis die Blutung resorbiert ist.

Die klassische Behandlung des Hydrozephalus ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts (VP-Shunt), also der Verbindung zwischen Hirnwasserkammer und Bauchhöhle über einen dünnen subkutanen Schlauch in Verbindung mit einem Ventil zur Ableitung des Liquors. Obwohl sich die Technik in den letzten Jahrzehnten weiterentwickelt hat, sind diese Shuntsysteme weiterhin anfällig für Verstopfungen und Infektionen. Aus diesem Grund bleibt eine solche „Fremdkörperimplantation“ immer die letzte Wahl.

Beim Verschlusshydrozephalus (angeborene oder erworbene Aqäduktstenosen) kann die Implantation des Schlauchs vermieden und endoskopisch eine Kurzschlussverbindung des Liquorflusses hergestellt werden, ohne dass ein Fremdkörper implantiert werden muss. Bei der sog. Ventrikulozisternostomie wird mittels neuronavigationsgestützter Endoskopie eine Verbindung zwischen dem 3. Ventrikel und den basalen Zisternen hergestellt.

Selten sind endoskopische Aquäduktoplastien notwendig, also die operative Erweiterung bzw. Drainagenanlage in den Aquädukt, der den 3. und den 4. Ventrikel im Bereich des Hirnstammes verbindet.  Aufgrund des vergleichsweise hohen Risikos von neurologischen Ausfällen erfolgt dieser Eingriff nur beim Krankheitsbild des isolierten 4. Ventrikels. Hierbei ist aufgrund von z.B. postmeningitischer Membranen der 4. Ventrikel von den anderen Liquorräumen abgeschnitten, und es kommt durch die hier stattfindende Liquorproduktion zu einem progredienten Hydrozephalus der hinteren Schädelgrube.

Bei der Chiari Malformation reichen die Kleinhirntonsillen zu tief in den Spinalkanal hinein. Eine mit Hirnwasser gefüllte Höhlenbildung im Rückenmark, eine so genannte Syringomyelie, kann in der Folge auftreten. 

Bei Arachnoidalzysten handelt es sich um Ansammlungen von Gehirnflüssigkeit (Liquor) zwischen den weichen Hirnhäuten, den so genannten arachnoidalen Blättern. Aus diesen Flüssigkeitsansammlungen können Zysten entstehen. 

Die Spina bifida stellt eine Entwicklungsstörung der Wirbelsäule und deren Inhalt dar. Mehrere Formen mit entsprechend unterschiedlichen neurologischen Ausfällen können vorkommen. Hautverfärbungen, abnormale Behaarung, Hautanhängsel, Fettpolster oder fehlende Haut ziehen die Aufmerksamkeit auf verborgene, spinale Fehlbildungen. Eine frühe  neurochirurgische Vorstellung ist notwendig.